Fenotipi distinti di malattia nella colangite biliare primitiva in base alle comorbidità extraepatiche: risultati del Registro Nazionale Italiano della PBC
Nora Cazzagon et al
Università di Padova, Azienda Ospedale- Università Padova, Padova, Padova, Italy Introduzione
Notes
- La colangite biliare primitiva (PBC) si presenta comunemente in associazione con malattie autoimmuni extraepatiche (EADs) e condizioni cardiometaboliche (CMCs), ma la loro rilevanza clinica rimane non completamente definita.
- Li autori hanno studiato la distribuzione di queste comorbidità ed esaminato se identifichino distinti pattern fenotipici della PBC.
Metodi
- È stata condotta un’analisi retrospettiva dei pazienti arruolati nel Registro Nazionale Italiano della PBC (PBC322) in 57 centri.
- Sono stati raccolti dati demografici, dati biochimici basali, misurazione della stiffness epatica (LSM) e presenza di una variante PBC-epatite autoimmune (AIH).
- Sono state registrate la presenza e la tempistica delle EADs, delle CMCs (sovrappeso/obesità, dislipidemia, ipertensione, disturbi del metabolismo glucidico) e delle malattie cardiovascolari (CVD: malattia coronarica, malattia cerebrovascolare, arteriopatia periferica).
- I pazienti con diabete e/o sindrome metabolica sono stati raggruppati come D/MS.
Risultati
- Tra i 3.142 pazienti registrati, 2.340 soddisfacevano i criteri di inclusione. La coorte era prevalentemente femminile (89%), con un’età media di 54,9 ± 4,3 anni e una durata mediana di malattia di 4,9 anni (IQR 1,5–10,7); il BMI medio era 24,9 ± 4,3.
- Al basale, il 23% presentava cirrosi e il 7% una variante PBC-AIH. Le EADs erano presenti nel 27% dei pazienti, più frequentemente malattie autoimmuni tiroidee (11%), sindrome di Sjögren (7%), sclerosi sistemica (4%), artrite reumatoide (2%), lupus eritematoso sistemico (1%), vitiligine (1%) e altre EADs (3%).
- Le CMCs erano altamente prevalenti, comprendendo dislipidemia (43%), ipertensione (37%), diabete (9%) e obesità (10%). Cirrosi e CVD erano significativamente più prevalenti nei pazienti con D/MS ed EADs+D/MS (cirrosi 30% e 25%; CVD 7% e 9%) rispetto a quelli senza comorbidità (23% e 3%) o con sole EADs (19% e 4%) (p = 0,021 e p < 0,001).
- Coerentemente, i valori di LSM erano più elevati nei gruppi D/MS ed EADs+D/MS (7,1 kPa [4,8–11,1] e 6,4 kPa [4,9–9,1]) rispetto ai pazienti con sole EADs o senza comorbidità (5,9 kPa [4,4–8] e 5,8 [4,5–8,4]) (p = 0,005). La variante PBC-AIH era osservata più frequentemente nei pazienti con EADs ed EADs+D/MS (12% e 15%) rispetto a quelli con solo D/MS o senza comorbidità (4% e 5%; p < 0,001).
Conclusione
- In un’ampia coorte nazionale di pazienti con PBC, le CMCs e le EADs delineano distinti fenotipi di malattia.
- Diabete e sindrome metabolica identificano pazienti con coinvolgimento epatico più avanzato e maggiore burden cardiovascolare, mentre le EADs sono associate a una più alta prevalenza della variante PBC–AIH.